Coagulation Factor IX Human
Phân loại:
Dược chất
Mô tả:
Yếu tố IX (hay yếu tố Giáng sinh) là một trong những protease serine của hệ thống đông máu; nó thuộc họ peptidase S1. Thiếu hụt protein này gây ra bệnh Hemophilia B.
Dược động học:
Yếu tố đông máu IX là một protein quan trọng trong quá trình cầm máu và đông máu bình thường vì nó đóng một vai trò quan trọng trong dòng thác đông máu. Nó nằm trong huyết tương dưới dạng zymogen, tiền đề của chức năng enzyme, ở trạng thái bất hoạt. Yếu tố IX phụ thuộc vào sự hiện diện của Vitamin K và được kích hoạt thành protease serine bởi chức năng của Yếu tố đông máu XIa. Yếu tố XIa cắt liên kết peptide liên quan đến hoạt hóa protein trong Yếu tố IX, để lại Yếu tố IX với hai chuỗi tiếp xúc, chuỗi nhẹ và chuỗi nặng. Hai chuỗi này được giữ với nhau bằng một số liên kết disulfide củng cố cấu trúc của dạng kích hoạt của Factor IX. Sau khi được kích hoạt, Factor IX tạo thành một phức hợp với các ion canxi, phospholipid màng và Yếu tố đông máu VIII để kích hoạt Yếu tố đông máu X. Việc kích hoạt Factor X sau đó thực hiện một bước không thể thiếu tương tự trong tầng đông máu. Kết quả cuối cùng của các yếu tố đông máu kiểu hình bình thường là tạo ra tiểu cầu cho quá trình đông máu bình thường.
Dược lực học:
Liên kết vitamin K và yếu tố VIIIa. Tách liên kết Arg-Ile trong yếu tố X để tạo thành yếu tố hoạt động Xa. Đóng một vai trò quan trọng trong đông máu và đông máu. Tiêm yếu tố IX được sử dụng để điều trị bệnh Hemophilia B, đôi khi được gọi là bệnh Giáng sinh. AlphaNine được tiêm để tăng nồng độ Factor IX trong huyết tương và có thể tạm thời khắc phục khiếm khuyết đông máu này. Thời gian thromboplastin một phần được kích hoạt (aPTT) được kéo dài ở những người mắc bệnh máu khó đông B. Điều trị bằng tập trung yếu tố IX có thể bình thường hóa aPTT bằng cách thay thế tạm thời yếu tố IX. Việc sử dụng BeneFIX làm tăng nồng độ yếu tố IX trong huyết tương và có thể tạm thời khắc phục khiếm khuyết đông máu ở những bệnh nhân này.
Sản phẩm liên quan
